Insuffisance hypophysaire ou hypopituitarisme

Descriptif

La Clinique d’Endocrinologie Pédiatrique assure le diagnostic et le suivi des patients âgés de 0 à 18 ans qui ont un problème endocrinien c’est-à-dire qui concerne les hormones (croissance, puberté, hypophyse, thyroïde, surrénales, développement sexuel, métabolisme osseux). Certaines maladies rares endocriniennes impliquent un suivi par plusieurs spécialistes. Le duo médecin-infirmier a pour but de rendre le patient expert de sa maladie en l’informant et en l’écoutant au mieux. La communication entre les différents spécialistes se fait : lors de réunions multidisciplinaires au sein de l’HUDERF en collaborant avec des équipes belges (Belgian Study Group for Pediatric Endocrinology). A l’échelle européenne, le centre s’intègre et participe de manière très active au réseau ENDO-ERN créé par la commission européenne. L’idée est la suivante : l'Union européenne est un grand réservoir de connaissances et de compétences et ce sont les idées qui voyagent, au bénéfice des patients avec maladie rare.

Qu’est-ce que l'insuffisance hypophysaire ou hypopituitarisme?

La glande hypophyse, de la taille d’un petit pois, se situe à la base du cerveau, derrière le nez. Elle fabrique plusieurs hormones qui dirigent le travail d’autres glandes (thyroïde, ovaires ou testicules, surrénales) et elle est aussi la source de l’hormone de croissance. Certaines personnes ont une glande hypophyse qui ne fonctionne pas, parfois depuis la naissance, parfois plus tard. Ces maladies hypophysaires nécessitent souvent un traitement substitutif par hormones surrénaliennes, hormones thyroïdiennes, hormones sexuelles et hormone de croissance pour remplacer les hormones qui manquent (parfois une seule hormone manque, parfois plusieurs). L’accent est mis sur l’information et la collaboration avec le patient et son entourage.

Notre objectif ?

Un patient qui comprend bien son affection, ses traitements et qui devient acteur de sa prise en charge.

Prise en charge

C’est souvent sur base des plaintes du patient (retard de croissance, céphalées, vomissements, malaise hypoglycémique) que le diagnostic d’une affection hypophysaire est suspecté. Les données de la prise de sang confirment le diagnostic. La prise régulière de gélules contenant une quantité précise et ajustée d’hormones surrénaliennes et/ou thyroïdiennes et ou sexuelles de remplacement est la base de la prise en charge. Le partage de connaissances avec le patient est essentiel pour collaborer efficacement en vue de son bien-être sous traitement.

Conseils

Le traitement par hormones surrénaliennes peut être ajusté en fonction du vécu du patient donc il est important de bien communiquer avec son médecin si de nouvelles plaintes apparaissent ou si la prise des médicaments n’est plus régulière. Les hormones thyroïdiennes sont ajustées en foncitond e la prise de sang trimestrielle et celui par hormone de croissance est ajusté en fonction du poids et de la croissance.

Transition vers l'âge adulte

La transition vers le suivi en endocrinologie de l’adulte est aussi une étape à réussir. Les équipes de l’endocrinologie de l’HUDERF et de l’Hôpital Erasme travaillent ensemble depuis plusieurs années à cette fin.

Focus

Les patients sont traités par un endocrinologue pédiatrique agréé, expert en affections de l'hypophyse. L'évaluation biochimique est réalisée dans un laboratoire spécialisé équipé d'un système LC/MS approprié. Les tests génétiques et le conseil génétique sont effectués dans un laboratoire spécialisé. Une astreinte 24h/24 est assurée. Formation annuelle sur la posologie en cas de stress par une infirmière spécialisée. Un plan de transition est en place depuis de nombreuses années.

Documents utiles

trajet_de_soins_cah_hub.pdf

Spécialistes associés

Pr Brachet Cécile
Dr Boros Emese
Dr Ulgiati Fiorenza
Dr Vicinanza Alfredo
Dr Tenoutasse Sylvie
Pr Heinrichs claudine
Dr Massart Gaëtane
Pr Ciancia Silvia
Pr Driessens Natacha
Pr Devuyst France
Pr Aglaia Kyrilli
Pr Burniat Agnès