Malformation de l'œsophage

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L’atrésie de l’œsophage est une malformation congénitale rare caractérisée par l’interruption de la continuité de l'œsophage. Au cours du développement embryonnaire, l'œsophage ne se forme pas correctement et se termine en cul-de-sac au lieu de rejoindre l'estomac. Dans la grande majorité des cas (environ 85 à 90 %), cette anomalie s'accompagne d'une fistule œso-trachéale, c'est-à-dire d'une communication anormale entre l'œsophage et la trachée. En l'absence de passage vers l'estomac, le nouveau-né ne peut pas avaler sa salive ni se nourrir sans risque de fausse route grave.
L'atrésie de l'œsophage est une anomalie présente dès la naissance qui touche environ 1 enfant sur 3 500 à 4 000. Il existe plusieurs formes anatomiques selon la présence ou l'emplacement d'une fistule avec les voies respiratoires (classées généralement du type I au type V). La forme la plus fréquente est le type III, où le cul-de-sac supérieur est aveugle et le segment inférieur de l'œsophage communique avec la trachée. L'origine exacte reste mal connue, mais elle relève d'un défaut de séparation entre l'axe digestif et l'axe respiratoire lors des premières semaines de la grossesse.

Le diagnostic peut être suspecté avant la naissance ou établi immédiatement après l'accouchement :
•    Dépistage anténatal : Le diagnostic anténatal de l'atrésie de l'œsophage repose principalement sur la découverte de signes indirects à l'échographie au cours du troisième trimestre de la grossesse, mais il reste difficile à établir de manière précoce. Lors des échographies obstétricales, la présence d'un excès de liquide amniotique (hydramnios) et la difficulté à visualiser la bulle gastrique du fœtus constituent des signes d'appel.
•    Diagnostic à la naissance : Il est systématiquement recherché en salle de naissance si le bébé hypersalive ou présente des quintes de toux et une cyanose lors de la première mise au sein ou au biberon. La confirmation se fait en introduisant doucement une sonde naso-gastrique souple, qui bute dans le cul-de-sac œsophagien (test de la sonde).
•    Bilan d'imagerie et des malformations associées : Une radiographie du thorax et de l'abdomen avec la sonde en place permet de confirmer l'atrésie et de vérifier la présence d'air dans l'estomac (indiquant une fistule). L'atrésie pouvant s'intégrer dans des syndromes polymalformatifs (comme le syndrome VACTERL), un bilan complet est réalisé sans attendre : échographie cardiaque, échographie rénale et examen du rachis.

L'atrésie de l'œsophage est une relative urgence chirurgicale néonatale qui nécessite un transfert immédiat vers un centre de chirurgie pédiatrique spécialisé. Le traitement de l’atrésie de l’œsophage consiste en une opération chirurgicale destinée à refermer la fistule trachéo-oesophagienne et à connecter entre elles les deux parties de l’œsophage.

1. Préparation préopératoire : Le nouveau-né est placé en position semi-assise, mis à jeun sous perfusion, et le cul-de-sac œsophagien est aspiré en continu pour éviter que la salive ne passe dans les poumons.
2. Intervention chirurgicale : Réalisée sous anesthésie générale dans les 24 à 48 premières heures de vie, l'opération consiste à fermer la fistule œso-trachéale et à réaliser une anastomos (suture) entre les deux culs-de-sac œsophagiens pour rétablir la continuité digestive.
3. Cas particuliers (formes à grand écartement) : Si la distance entre les deux bouts d'œsophage est trop importante (atrésie de type I sans fistule), une réparation différée de quelques semaines ou des techniques de remplacement œsophagien peuvent être nécessaires.

En attendant que l’œsophage soit « réparé », le bébé ne peut pas être nourri normalement. Certains enfants devront être alimentés grâce à une gastrostomie, surtout lorsqu’ils sont prématurés et qu’ils ne peuvent pas être opérés rapidement. La gastrostomie est la pose d'un petit tuyau en plastique reliant directement l’estomac à la paroi extérieure du ventre. Cela permet d’introduire des aliments liquides directement dans l’estomac (nutrition entérale). Elle est retirée dès que le bébé est capable de s’alimenter par la bouche.

Après la chirurgie et la sortie de réanimation pédiatrique, une prise en charge régulière à long terme est indispensable pour prévenir et traiter les complications fréquentes :
•    Complications digestives : Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est très fréquent et nécessite souvent un traitement médicamenteux au long cours. Des sténoses (rétrécissements) au niveau de la cicatrice chirurgicale peuvent apparaître et nécessiter des dilatations œsophagiennes sous anesthésie.
•    Complications respiratoires : En raison d'une baisse de tonicité de la trachée (trachéomalacie) ou des répercussions du reflux, les enfants exposés peuvent présenter des bronchites à répétition, des quintes de toux caractéristiques ou de l'asthme.
•    Troubles de l'oralité : Des difficultés d'alimentation ou des aversions orales peuvent survenir, nécessitant un accompagnement par des orthophonistes et des ergothérapeutes.
•    Équipe multidisciplinaire : Le suivi associe chirurgiens pédiatres, pédiatres, pneumologues, gastroenterologues, orthophonistes, diététiciens et psychologues.

Après la sortie de l’hôpital, votre enfant sera suivi de manière très régulière. Une première consultation sera proposée un mois après la sortie avec le chirurgien, puis des consultations pluridisciplianires régulières à 3, 6 et 12 mois, seront proposées. 
En cas de difficultés particulières ou d’inquiétudes de votre part, à votre demande, quelle que soit la raison, ces rendez-vous peuvent bien sur être avancés. Ces rendez-vous sont assurés par les gastropédiatres et l’équipe de pneumologie pédiatrique. Le suivi des enfants opérés à la naissance d’une atrésie de l’œsophage peut nécessiter le recours à différents spécialistes notamment, le pédiatre, l’orthophoniste, l’oto-rhino-laryngologiste (ORL). 

À l'adolescence, la transition de la médecine pédiatrique vers la médecine pour adultes est une étape clé pour garantir la continuité des soins. 
La transition est un processus progressif. Elle prépare l’adolescent à connaître son histoire médicale, à exprimer ses besoins, à participer aux décisions et à gérer ses rendez-vous. Le transfert vers un suivi adulte s’appuie sur un dossier de synthèse structuré, une transmission entre équipes et une organisation adaptée aux complications persistantes ou tardives.  La transition commence généralement entre 16 et 18 ans avec des consultations en alternance en gastrologie adulte.  
Bien que la majorité des patients mène une vie personnelle et professionnelle normale, certains symptômes peuvent persister à l'âge adulte : dysphagie (sensation de blocage alimentaire), reflux chronique, ou séquelles respiratoires. 

Gastro-pédiatres :  

• Dr. Kotilea Kalliroy
• Dr. Bontemps
• Dr. Salamé
• Dr. Nguyen

Pneumopédiatres : 

• Pr. Laurence Hanssens
• Pr. Nicolas Lefevre 
• Dr. Christine Quentin
• Pr. Jean-Christophe Beghin

Chirurgiens: 

• Dr. Pierre Lingier
• Dr. Helena Reusens
• Dr. Gregory Rodesch
• Pr. Weeda
• Dr. Kamdem

Gastro adulte : 

• Dr. Arnaud Lemmers

Version du 05/11/2026