Mucoviscidose
Mucoviscidose
Qu'est-ce que la mucoviscidose?
La mucoviscidose, également connue sous le nom de « fibrose kystique », est une maladie génétique qui affecte principalement les systèmes respiratoire et digestif.
Cette maladie entraîne une production anormale de mucus qui est épais et collant. Ce mucus obstrue les voies respiratoires, favorisant les infections pulmonaires récurrentes et une détérioration progressive de la fonction respiratoire. La mucoviscidose affecte également la digestion principalement des graisses en perturbant la libération des enzymes pancréatiques, ce qui peut entraîner des problèmes digestifs et une mauvaise absorption des nutriments. Les personnes atteintes de mucoviscidose nécessitent des traitements réguliers, une thérapie respiratoire et une alimentation adaptée, pour gérer les symptômes et améliorer leur qualité de vie.
Prise en charge
L’Hôpital des Enfants qui fait partie des 7 centres belges de référence de mucoviscidose a mis en place une approche thérapeutique globale. Une équipe multidisciplinaire composée de médecins, d'une infirmière, d’une diététicienne, d’une kinésithérapeute, d’une assistance sociale, d’une psychologue, d’un pharmacien et d’une secrétaire travaille ensemble pour élaborer un plan de traitement personnalisé. Ce plan comprend de la kinésithérapie respiratoire associée à un traitement par aérosols pour aider à dégager les voies respiratoires et améliorer la fonction pulmonaire, des recommandations diététiques adaptées et des suppléments enzymatiques pour compenser les problèmes de digestion, un soutien psychologique et social aux patients ainsi qu’à leur famille et le pharmacien vérifie les interactions médicamenteuses et contribue au choix adapté des antibiotiques. L’objectif est également d’apprendre à vivre avec la maladie. Depuis septembre 2022, des nouvelles thérapies qui traitent spécifiquement la cause de la maladie permettent à plus de 85% des patients atteints de mucoviscidose d’améliorer considérablement leur qualité et espérance de vie.
Conseils aux parents
Le rôle des parents est essentiel pour garantir le bon déroulement du traitement quotidien à vie des patients, tels que la prise de médicaments, les séances de kinésithérapie respiratoire et la prise de suppléments nutritionnels.
Voici quelques conseils :
- adopter une hygiène rigoureuse afin de réduire le risque d'infections ;
- encourager l'activité physique régulière adaptée à l'enfant pour favoriser la fonction pulmonaire et renforcer les muscles ;
- adopter une alimentation équilibrée en suivant les recommandations de la diététicienne ;
- fournir un environnement sain
Focus
Depuis juillet 2017, les patients n'attendent plus dans la salle d'attente. Dès son arrivée, il est installé dans un des bureaux de consultation et les membres de l'équipe se relaient pour le prendre en charge. La consultation dure maximum 1h30 et le risque d'infections croisées est ainsi diminué.
Education : les connaissances et les compétences des patients et de leurs parents sont constamment améliorées grâce aux différents programmes que l’équipe multidisciplinaire a mis en place : clips vidéos, brochures, ateliers pratiques, …
Le sport fait partie intégrante de la prise en charge au quotidien : le programme « Just Move it ..., Move it » sensibilise les patients atteints de mucoviscidose aux bienfaits du sport sur leur santé.
Alimentation : des clips vidéo du programme « Muco diet 2.0 » ont été réalisés pour sensibiliser les patients sur l'importance de l'alimentation dans la mucoviscidose et sont diffusés sur des tablettes lors des consultations.