Chirurgie de la main congénitale de l'enfant

Les malformations congénitales de la main touchent environ un à trois enfants sur mille naissances. Elles surviennent au cours des premières semaines de la vie embryonnaire, entre la quatrième et la huitième semaine de grossesse, période durant laquelle se forment les membres. Leur origine est le plus souvent inconnue et il est important de rappeler aux familles qu’aucune attitude parentale pendant la grossesse n’en est responsable.

Ces malformations sont extrêmement diverses. Certaines sont purement esthétiques, d’autres retentissent sur la fonction de la main. Certaines sont isolées, d’autres s’intègrent dans un syndrome polymalformatif qui justifie un bilan complémentaire. La classification internationale actuellement recommandée par la Fédération internationale des sociétés de chirurgie de la main (IFSSH) est celle d’Oberg, Manske et Tonkin, qui distingue les anomalies de formation, les anomalies de différenciation, les duplications, les anomalies de croissance et les syndromes de brides amniotiques. Les fiches ci-dessous suivent cette logique, mais présentent chaque pathologie séparément pour faciliter la lecture.

Les syndactylies

En quelques mots

La syndactylie désigne la fusion, à des degrés variables, de deux ou plusieurs doigts. Elle représente l’une des malformations congénitales de la main les plus fréquentes, avec une incidence estimée à environ un cas sur deux mille naissances. Elle touche préférentiellement le troisième espace interdigital, entre le majeur et l’annulaire, et peut être uni ou bilatérale. Une histoire familiale est fréquemment retrouvée.

On distingue les syndactylies simples, où seule la peau unit les doigts, des syndactylies complexes, où les phalanges elles-mêmes sont fusionnées. Une syndactylie est dite complète lorsqu’elle s’étend jusqu’à l’extrémité des doigts, incomplète dans le cas contraire. Certaines formes s’inscrivent dans un tableau syndromique, notamment le syndrome d’Apert ou le syndrome de Poland, ce qui justifie une évaluation clinique globale à la naissance.

Prise en charge

Le traitement des syndactylies est chirurgical. Il consiste à séparer les doigts en reconstruisant une commissure interdigitale de forme et de profondeur physiologiques, puis en recouvrant les faces latérales des doigts par des lambeaux cutanés locaux et, parfois, par une greffe de peau totale prélevée au niveau du pli inguinal. L’âge de l’intervention dépend de la localisation et de la complexité de la malformation. Les syndactylies impliquant le pouce ou le petit doigt, où la différence de longueur entre doigts adjacents entraîne un risque de déviation, sont opérées précocement, généralement entre six et douze mois. Les syndactylies des espaces centraux sont opérées plus tardivement, habituellement entre douze et dix-huit mois. Dans les formes bilatérales ou multiples, plusieurs temps opératoires sont nécessaires afin de ne jamais opérer les deux bords du même doigt lors d’une même intervention, ce qui compromettrait sa vascularisation.

L’intervention se déroule sous anesthésie générale et principalement en hôpital de jour. Un pansement immobilisant l’ensemble de la main est mis en place pour deux semaines. Une rééducation par kinésithérapie est souvent nécessaire, surtout dans les formes complexes. Le suivi postopératoire au long cours permet de dépister une bride cicatricielle ou une déviation d’axe secondaire à la croissance, qui peuvent justifier une reprise chirurgicale.

La duplication du pouce (polydactylie pré-axiale)

En quelques mots

La duplication du pouce, ou polydactylie pré-axiale, est la présence d’un pouce surnuméraire. Sa fréquence varie selon les populations, avec une incidence globale d’environ un cas sur trois mille naissances, plus élevée en Asie. La forme unilatérale isolée est la plus fréquente. La classification de référence est celle de Wassel, qui distingue sept types selon le niveau anatomique de la duplication, depuis une simple duplication de la phalange distale jusqu’à une duplication complète incluant le premier métacarpien.

Prise en charge

Le traitement est chirurgical. Il vise à reconstruire un pouce unique, stable, aligné, avec un ongle harmonieux et une pince pouce-index efficace. Selon le type anatomique, l’intervention associe l’exérèse d’un des deux pouces à un transfert d’éléments issus du pouce retiré vers le pouce conservé, qu’il s’agisse d’un collatéral ligamentaire, d’une portion tendineuse, d’un fragment épiphysaire ou d’un lambeau unguéal. Dans certaines duplications proches de la ligne médiane, une technique de fusion des deux pouces (procédure de Bilhaut-Cloquet, modernisée) peut être proposée.

L’intervention a lieu généralement entre douze et dix-huit mois, avant l’acquisition de la pince fine et avant que l’enfant ne prenne conscience de sa différence. Elle se déroule sous anesthésie générale, en hospitalisation de courte durée. Une immobilisation par attelle est maintenue quatre à six semaines. Le suivi à long terme est essentiel : la croissance peut révéler des déviations d’axe, des instabilités articulaires ou des anomalies unguéales qui peuvent justifier une reprise à l’âge scolaire ou à l’adolescence.

Le doigt surnuméraire (polydactylie post-axiale) 

En quelques mots

La polydactylie post-axiale correspond à la présence d’un doigt supplémentaire du côté du petit doigt. On distingue deux formes principales. La forme dite de type A, où le doigt supplémentaire est complètement formé et articulé sur le cinquième métacarpien, et la forme dite de type B, où il s’agit d’un simple appendice cutané pédiculé, le plus souvent dépourvu de squelette. La forme B est nettement plus fréquente et souvent bilatérale. Une histoire familiale est habituelle. La polydactylie post-axiale peut être isolée ou s’intégrer dans un syndrome, ce qui justifie un examen clinique complet.

Prise en charge

Pour les formes de type B, l’appendice peut être retiré chirurgicalement dans les premières semaines de vie, sous anesthésie locale. La ligature à la naissance, longtemps pratiquée, est aujourd’hui abandonnée dans notre service en raison du risque de névrome douloureux et de moignon inesthétique.

Pour les formes de type A, où le doigt surnuméraire est complet, la chirurgie est plus complexe. Elle a pour objectif de reconstruire un cinquième doigt fonctionnel et esthétique, en s’appuyant sur les éléments les mieux formés des deux doigts. L’intervention se déroule sous anesthésie générale, généralement entre douze et dix-huit mois, avec une immobilisation postopératoire de plusieurs semaines.

La polydactylie centrale

En quelques mots

La polydactylie centrale, beaucoup plus rare, correspond à la présence d’un doigt surnuméraire au niveau de l’index, du majeur ou de l’annulaire. Elle s’associe fréquemment à une syndactylie qui masque le doigt supplémentaire. Cette association justifie systématiquement un bilan radiographique et une évaluation clinique attentive, à la recherche d’un contexte syndromique.

Prise en charge

La prise en charge est chirurgicale et sur mesure, dictée par l’anatomie précise de la malformation. Elle associe l’exérèse du doigt surnuméraire à la séparation des doigts unis et à la reconstruction des commissures. Plusieurs temps opératoires peuvent être nécessaires. La chirurgie débute vers douze à dix-huit mois, avec un suivi prolongé afin d’adapter la stratégie aux effets de la croissance.

Le pouce à ressaut congénital

En quelques mots

Le pouce à ressaut congénital, ou pouce en flexion, correspond à un blocage du pouce en position fléchie au niveau de son articulation interphalangienne. Il est lié à un épaississement de la poulie tendineuse A1 qui empêche le glissement normal du tendon fléchisseur long du pouce. La malformation est présente à la naissance mais le diagnostic se fait en général vers l’âge d’un à trois ans, devant un pouce qui reste plié en permanence, avec parfois un petit nodule palpable à la base du pouce.  Contrairement à ce que son nom laisse entendre, le véritable ressaut est rare chez l’enfant, la déformation étant le plus souvent une flexion fixée.

Prise en charge

Une résolution spontanée est possible dans les premiers mois de vie, ce qui justifie une simple surveillance initiale, éventuellement associée à des étirements passifs et à une orthèse nocturne. En l’absence de résolution après l’âge de deux à trois ans, un traitement chirurgical est proposé. Il consiste en une section de la poulie A1 par une courte incision à la base du pouce, sous anesthésie générale et en hospitalisation de jour. Le pouce retrouve son extension immédiatement après l’intervention. Aucune immobilisation prolongée n’est nécessaire et le résultat fonctionnel est excellent.

La camptodactylie

En quelques mots

La camptodactylie est une flexion progressive et non réductible de l’articulation interphalangienne proximale d’un doigt, touchant le plus souvent le petit doigt. Elle peut être présente dès la naissance ou apparaître à l’adolescence, période de croissance rapide durant laquelle elle peut s’aggraver. Elle est le plus souvent isolée mais peut s’intégrer dans certains syndromes. 

Prise en charge

La prise en charge est en première intention conservatrice. Elle repose sur un port prolongé d’orthèse d’extension nocturne, associé à une kinésithérapie, souvent poursuivi pendant plusieurs mois. Cette prise en charge permet dans la majorité des cas d’obtenir une amélioration significative, voire une correction complète.

La chirurgie n’est envisagée qu’en cas d’échec du traitement conservateur bien conduit, et en présence d’un retentissement fonctionnel réel. Elle vise à libérer les structures rétractées et, selon les cas, à rééquilibrer les forces tendineuses. Les familles doivent être informées que la correction obtenue par la chirurgies est rarement complète.

La clinodactylie

En quelques mots

La clinodactylie désigne une déviation d’un doigt dans le plan de la paume, le plus souvent une déviation radiale de la phalange distale du petit doigt. Elle est liée à une croissance asymétrique d’une phalange, souvent une phalange delta. Elle est fréquente, souvent familiale, et généralement isolée. 

Prise en charge

Dans la grande majorité des cas, la clinodactylie est purement esthétique et ne nécessite aucun traitement. Une chirurgie n’est proposée que dans les formes sévères, avec un retentissement fonctionnel ou un préjudice esthétique important vécu par l’enfant. Elle consiste en une ostéotomie de la phalange concernée, afin de corriger l’axe. L’intervention est reportée jusqu’à l’âge scolaire, une chirurgie précoce exposant à un risque de récidive lié à la persistance d’un cartilage de croissance déséquilibré.

La cleft hand (déficience longitudinale centrale)

En quelques mots

La cleft hand, ou main en pince de crabe, correspond à un défaut de formation des rayons centraux de la main, aboutissant à une fente médiane plus ou moins profonde. La malformation est très hétérogène, allant d’une simple fente cutanée à une absence complète des rayons centraux. Elle est fréquemment bilatérale, parfois associée à une atteinte des pieds. Une transmission familiale est fréquente. Un bilan génétique est proposé, plusieurs syndromes pouvant s’exprimer par cette malformation, dont le syndrome EEC (ectrodactylie, dysplasie ectodermique, fente labiale).

Prise en charge

La prise en charge est décidée en fonction de chaque patient. En effet, le paradoxe de la main fendue est que sa fonction est souvent remarquable, la pince entre les doigts étant efficace. La chirurgie doit donc être proposée avec prudence, en veillant à ne pas détériorer une fonction préservée au profit d’un gain esthétique. Elle peut comporter la fermeture de la fente centrale, la reconstruction d’une première commissure large lorsqu’une syndactylie du pouce et de l’index est associée, ou la correction de déviations d’axe des doigts restants. Ces interventions sont échelonnées, généralement à partir de l’âge d’un à deux ans.

La macrodactylie

En quelques mots

La macrodactylie est un excès de croissance d’un ou plusieurs doigts, portant sur l’ensemble des tissus (peau, graisse, os, nerfs). Elle est rare. Deux formes sont classiquement distinguées : la forme statique, où la croissance du doigt reste proportionnelle à celle du reste de la main, et la forme progressive, où le doigt continue à croître de façon disproportionnée. La macrodactylie s’intègre souvent dans un spectre plus large de syndromes de surcroissance, dont le syndrome CLOVES et le syndrome de Klippel-Trenaunay, aujourd’hui rattachés à des mutations somatiques de la voie PIK3CA. Un bilan multidisciplinaire est justifié.

Prise en charge

La prise en charge est difficile et jamais totalement satisfaisante. Elle vise à limiter la croissance du doigt et à en réduire le volume tout en préservant sa fonction et sa sensibilité. Les techniques associent, selon les cas, une épiphysiodèse (blocage précoce des cartilages de croissance), des résections des tissus mous en excès, une réduction squelettique, voire, dans les formes majeures, une amputation partielle qui peut restaurer une fonction acceptable. Le suivi est prolongé et plusieurs interventions sont fréquemment nécessaires au cours de la croissance.

Le syndrome des brides amniotiques

En quelques mots

Le syndrome des brides amniotiques correspond à la formation, in utero, de brides fibreuses issues de l’amnios qui viennent enserrer un ou plusieurs doigts, voire un membre entier. Les conséquences dépendent du niveau et du degré de constriction. On observe des anneaux de constriction cutanés simples, des sillons profonds retentissant sur la vascularisation et la croissance du doigt en aval, des acrosyndactylies distales (fusion des extrémités des doigts par-dessus la bride) ou des amputations congénitales. La malformation est en règle sporadique et non héréditaire.

Prise en charge

La prise en charge est chirurgicale et progressive, adaptée à chaque situation. Les anneaux de constriction sont excisés et la circonférence du doigt reconstruite par plasties en Z ou plasties multiples, en un ou plusieurs temps selon la profondeur du sillon. Les acrosyndactylies sont séparées selon les principes de la chirurgie des syndactylies. Les doigts amputés peuvent parfois bénéficier de reconstructions par transferts de rayons ou par transferts d’orteils dans les formes les plus sévères et chez l’enfant plus grand. La chirurgie initiale débute habituellement dans la première année de vie, en tenant compte du retentissement fonctionnel de chaque anomalie.

La prise en charge de la main congénitale de l’enfant repose, à l’Hôpital Universitaire de Bruxelles, sur une collaboration étroite entre plusieurs équipes qui interviennent à des moments clés du parcours de soins.

Le chirurgien plastique pédiatrique associé au chirurgien orthopédiste pédiatrique assure la consultation initiale, pose le diagnostic, coordonne le bilan et réalise les gestes chirurgicaux. Il est le référent principal de l’enfant et de sa famille tout au long du suivi.

Le pédiatre et le néonatologue interviennent lorsque la malformation est identifiée à la naissance, afin de rechercher d’éventuelles atteintes associées et d’assurer le suivi général de l’enfant. 

Le radiologue pédiatrique réalise les examens d’imagerie nécessaires au bilan lésionnel, radiographies au premier plan, plus rarement échographie ou imagerie par résonance magnétique.

Le généticien est sollicité chaque fois qu’un contexte syndromique est suspecté, afin de préciser le diagnostic, de proposer les investigations appropriées et d’informer la famille sur le risque de récurrence. 

Le kinésithérapeute assurent l’essentiel de la prise en charge fonctionnelle, avant et après la chirurgie. Ils confectionnent les orthèses en collaboration avec les orthésistes, encadrent la rééducation et accompagnent l’acquisition des gestes du quotidien. 

Le psychologue peut être proposé aux familles et à l’enfant, en particulier lorsque la malformation est visible et lorsque l’enfant grandit et devient sensible au regard des autres. 

L’assistant social est disponible pour aider les familles dans les démarches administratives, en particulier auprès des organismes de prise en charge du handicap.

Le suivi est structuré autour de rendez-vous qui jalonnent les premières années de vie et se poursuivent jusqu’à la fin de la croissance.

La consultation initiale

La première consultation a lieu peu après la naissance, dès que la famille et l’enfant sont disponibles. Elle a plusieurs objectifs : confirmer le diagnostic, expliquer aux parents la nature de la malformation et son évolution attendue, rassurer sur ce qui n’est pas menaçant et prévoir les investigations éventuellement nécessaires. Cette consultation est également un temps d’écoute, qui laisse aux parents la possibilité d’exprimer leurs inquiétudes et leurs questions.

Le bilan à l’âge d’un an

Une seconde consultation est programmée avant l’âge d’un an, avec réalisation d’une radiographie de la main. À cet âge, les structures osseuses sont suffisamment ossifiées pour permettre une analyse précise de la malformation et pour planifier, si nécessaire, la première intervention chirurgicale. Cette consultation permet aussi d’évaluer la fonction spontanée de la main, l’enfant ayant alors commencé à manipuler et à explorer son environnement.

La planification chirurgicale et le suivi postopératoire

Lorsqu’une intervention est indiquée, elle est programmée à l’âge le plus adapté à la pathologie considérée. Le déroulement de l’hospitalisation, les modalités de l’anesthésie, la durée du séjour et les suites attendues sont expliqués en détail lors d’une consultation préopératoire. Le suivi postopératoire comporte des consultations rapprochées les premières semaines, puis un suivi à long terme jusqu’à la fin de la croissance, afin de dépister toute évolution défavorable secondaire à la croissance.