Congenitale handchirurgie bij kinderen

Aangeboren handafwijkingen komen voor bij ongeveer één tot drie kinderen per duizend geboorten. Ze ontstaan tijdens de eerste weken van het embryonale leven, tussen de vierde en de achtste zwangerschapsweek, wanneer de ledematen zich vormen. De oorzaak is meestal onbekend. Het is belangrijk om families eraan te herinneren dat geen enkele houding of handeling van de ouders tijdens de zwangerschap hiervoor verantwoordelijk is.

Deze afwijkingen zijn uiterst uiteenlopend. Sommige zijn louter esthetisch, andere hebben een impact op de handfunctie. Sommige komen geïsoleerd voor, andere maken deel uit van een syndromaal beeld met meerdere aangeboren afwijkingen, waarvoor bijkomend onderzoek nodig is. De momenteel aanbevolen internationale classificatie van de Fédération internationale des sociétés de chirurgie de la main (IFSSH) is die van Oberg, Manske en Tonkin. Deze maakt een onderscheid tussen afwijkingen in de aanleg, afwijkingen in de differentiatie, duplicaties, groeistoornissen en het vruchtwaterbandsyndroom. De onderstaande fiches volgen deze logica, maar bespreken elke aandoening afzonderlijk om het lezen te vergemakkelijken.

Syndactylieën

Kort samengevat

Syndactylie is een gedeeltelijke of volledige vergroeiing van twee of meer vingers. Het is een van de meest voorkomende aangeboren handafwijkingen, met een geschatte incidentie van ongeveer één geval per tweeduizend geboorten. De afwijking treft meestal de derde interdigitale ruimte, tussen de middelvinger en de ringvinger, en kan eenzijdig of bilateraal zijn. Vaak is er een familiale voorgeschiedenis.

Men maakt een onderscheid tussen eenvoudige syndactylieën, waarbij alleen de huid de vingers verbindt, en complexe syndactylieën, waarbij ook de vingerkootjes met elkaar vergroeid zijn. Een syndactylie wordt volledig genoemd wanneer ze tot aan de vingertoppen doorloopt, en onvolledig wanneer dat niet het geval is. Sommige vormen maken deel uit van een syndromaal beeld, met name het syndroom van Apert of het syndroom van Poland. Daarom is bij de geboorte een algemene klinische evaluatie aangewezen.

Behandeling

Syndactylieën worden chirurgisch behandeld. De vingers worden van elkaar gescheiden en er wordt een interdigitale commissuur met een fysiologische vorm en diepte gereconstrueerd. Vervolgens worden de zijkanten van de vingers bedekt met lokale huidflappen en soms met een volledige huidgreffe, afgenomen ter hoogte van de liesplooi. Het tijdstip van de ingreep hangt af van de plaats en de complexiteit van de afwijking. Syndactylieën waarbij de duim of de pink betrokken is, worden vroeg behandeld omdat het verschil in lengte tussen aangrenzende vingers een risico op scheefstand inhoudt. Dit gebeurt doorgaans tussen zes en twaalf maanden. Syndactylieën van de centrale interdigitale ruimten worden later behandeld, gewoonlijk tussen twaalf en achttien maanden. Bij bilaterale of meervoudige vormen zijn verschillende operaties nodig. Zo worden nooit beide zijkanten van dezelfde vinger tijdens één ingreep geopereerd, omdat dit de bloedvoorziening ervan in gevaar zou brengen.

De ingreep gebeurt onder algemene verdoving en meestal in daghospitalisatie. Er wordt gedurende twee weken een verband aangebracht dat de hele hand immobiliseert. Kinesitherapie is vaak nodig, vooral bij complexe vormen. Langdurige postoperatieve opvolging maakt het mogelijk een littekenstreng of een secundaire asafwijking tijdens de groei op te sporen. Deze kunnen aanleiding geven tot een nieuwe chirurgische ingreep.

Duplicatie van de duim (preaxiale polydactylie)

Kort samengevat

Bij duplicatie van de duim, of preaxiale polydactylie, is er een extra duim aanwezig. De frequentie varieert naargelang de populatie, met een globale incidentie van ongeveer één geval per drieduizend geboorten; in Azië ligt die hoger. De geïsoleerde eenzijdige vorm komt het vaakst voor. De referentieclassificatie is die van Wassel, die zeven types onderscheidt naargelang het anatomische niveau van de duplicatie, van een eenvoudige duplicatie van het distale kootje tot een volledige duplicatie waarbij ook het eerste middenhandsbeen betrokken is.

Behandeling

De behandeling is chirurgisch. Het doel is één enkele, stabiele en goed uitgelijnde duim te reconstrueren, met een harmonieuze nagel en een doeltreffende duim-wijzervingerpinch. Afhankelijk van het anatomische type omvat de ingreep de verwijdering van een van beide duimen en het overbrengen van elementen van de verwijderde duim naar de behouden duim. Het kan daarbij gaan om een collateraal ligament, een deel van een pees, een epifysair fragment of een nagelflap. Bij sommige duplicaties dicht bij de middellijn kan een techniek waarbij beide duimen worden samengevoegd, worden voorgesteld (de gemoderniseerde procedure van Bilhaut-Cloquet).

De ingreep vindt doorgaans plaats tussen twaalf en achttien maanden, vóór de ontwikkeling van de fijne pincetgreep en voordat het kind zich bewust wordt van zijn verschil. De ingreep gebeurt onder algemene verdoving, tijdens een kort verblijf in het ziekenhuis. De duim wordt gedurende vier tot zes weken met een spalk geïmmobiliseerd. Langdurige opvolging is essentieel: tijdens de groei kunnen asafwijkingen, gewrichtsinstabiliteit of nagelafwijkingen aan het licht komen, die een nieuwe ingreep op schoolleeftijd of tijdens de adolescentie kunnen rechtvaardigen.

De bijkomende vinger (postaxiale polydactylie)

In het kort

Postaxiale polydactylie betekent dat er aan de kant van de pink een extra vinger aanwezig is. Er worden twee belangrijke vormen onderscheiden. Bij type A is de extra vinger volledig ontwikkeld en gearticuleerd met het vijfde middenhandsbeen. Bij type B gaat het om een eenvoudig gesteeld huidaanhangsel, meestal zonder skelet. Type B komt duidelijk vaker voor en is vaak bilateraal. Een familiale voorgeschiedenis is gebruikelijk. Postaxiale polydactylie kan op zichzelf voorkomen of deel uitmaken van een syndroom. Daarom is een volledig klinisch onderzoek aangewezen.

Behandeling

Bij type B kan het aanhangsel in de eerste levensweken onder lokale verdoving chirurgisch worden verwijderd. Afbinden bij de geboorte, wat vroeger vaak werd toegepast, wordt in onze dienst niet langer gedaan wegens het risico op een pijnlijke neuroomvorming en een onaantrekkelijke stomp.

Bij type A, waarbij de extra vinger volledig ontwikkeld is, is de heelkundige ingreep complexer. Het doel is een functionele en esthetische vijfde vinger te reconstrueren, op basis van de best ontwikkelde elementen van beide vingers. De ingreep gebeurt onder algemene verdoving, doorgaans tussen twaalf en achttien maanden, met een immobilisatie gedurende meerdere weken na de operatie.

Centrale polydactylie

In het kort

Centrale polydactylie, die veel zeldzamer is, betekent dat er een extra vinger aanwezig is ter hoogte van de wijsvinger, middelvinger of ringvinger. Dit gaat vaak gepaard met syndactylie, waardoor de extra vinger wordt verborgen. Deze combinatie maakt systematisch radiografisch onderzoek en een grondige klinische evaluatie noodzakelijk, om na te gaan of er sprake is van een syndromale context.

Behandeling

De behandeling is heelkundig en wordt afgestemd op de precieze anatomie van de afwijking. Ze bestaat uit het verwijderen van de extra vinger, het scheiden van de vergroeide vingers en de reconstructie van de vingercommissuren. Er kunnen meerdere operatieve ingrepen nodig zijn. De heelkundige behandeling start rond de leeftijd van twaalf tot achttien maanden. Daarna is langdurige opvolging nodig om de strategie aan te passen aan de gevolgen van de groei.

Aangeboren haperende duim

In het kort

De aangeboren haperende duim, of duim in flexie, is een blokkering van de duim in gebogen stand ter hoogte van het interfalangeale gewricht. Dit wordt veroorzaakt door een verdikking van de A1-peesschede, waardoor de normale glijding van de lange buigpees van de duim wordt verhinderd. De afwijking is bij de geboorte aanwezig, maar de diagnose wordt meestal gesteld tussen de leeftijd van één en drie jaar, wanneer blijkt dat de duim voortdurend gebogen blijft. Soms is aan de basis van de duim een klein knobbeltje voelbaar. In tegenstelling tot wat de naam doet vermoeden, komt een echte hapering bij kinderen zelden voor; meestal gaat het om een gefixeerde buigstand.

Behandeling

In de eerste levensmaanden is spontaan herstel mogelijk. Daarom volstaat aanvankelijk eenvoudige opvolging, eventueel aangevuld met passieve rekoefeningen en een nachtelijke orthese. Als het probleem na de leeftijd van twee à drie jaar niet spontaan is opgelost, wordt een heelkundige behandeling voorgesteld. Daarbij wordt de A1-peesschede via een kleine insnede aan de basis van de duim geopend, onder algemene verdoving en in daghospitalisatie. De duim kan onmiddellijk na de ingreep opnieuw volledig gestrekt worden. Langdurige immobilisatie is niet nodig en het functionele resultaat is uitstekend.

Camptodactylie

In het kort

Camptodactylie is een progressieve en niet-reponeerbare flexie van het proximale interfalangeale gewricht van een vinger, meestal van de pink. Ze kan vanaf de geboorte aanwezig zijn of tijdens de adolescentie ontstaan, een periode van snelle groei waarin de aandoening kan verergeren. Meestal komt ze geïsoleerd voor, maar ze kan ook deel uitmaken van bepaalde syndromen. 

Behandeling

De behandeling is in eerste instantie conservatief. Ze bestaat uit het langdurig dragen van een nachtelijke extensieorthese, in combinatie met kinesitherapie, vaak gedurende meerdere maanden. In de meerderheid van de gevallen leidt deze behandeling tot een aanzienlijke verbetering en soms zelfs tot een volledige correctie.

Een heelkundige ingreep wordt alleen overwogen wanneer een goed uitgevoerde conservatieve behandeling geen resultaat oplevert en er sprake is van een reële functionele beperking. De ingreep heeft tot doel de verkorte structuren vrij te maken en, afhankelijk van het geval, de krachten van de pezen opnieuw in evenwicht te brengen. De families moeten ervan op de hoogte worden gebracht dat de correctie na een heelkundige ingreep zelden volledig is.

Clinodactylie

In het kort

Clinodactylie is een afwijking van een vinger in het vlak van de handpalm, meestal een radiale afwijking van de distale falanx van de pink. Ze wordt veroorzaakt door een asymmetrische groei van een falanx, vaak een deltafalanx. Ze komt vaak voor, is dikwijls familiaal en meestal geïsoleerd. 

Behandeling

In de overgrote meerderheid van de gevallen is clinodactylie louter esthetisch en is geen behandeling nodig. Een heelkundige ingreep wordt alleen voorgesteld bij ernstige vormen, met een functionele beperking of een belangrijke esthetische hinder die het kind zelf ervaart. De ingreep bestaat uit een osteotomie van de betrokken falanx om de as te corrigeren. De ingreep wordt uitgesteld tot de schoolleeftijd, omdat een vroege heelkundige ingreep een risico op recidief inhoudt door het voortbestaan van een onevenwichtige groeischijf.

Cleft hand (centrale longitudinale deficiëntie)

In het kort

Cleft hand, ook wel kreeftenklauw hand genoemd, is een aanlegstoornis van de centrale stralen van de hand, waardoor een min of meer diepe middenspleet ontstaat. De misvorming is zeer uiteenlopend: van een eenvoudige huidspleet tot de volledige afwezigheid van de centrale stralen. Ze is vaak bilateraal en soms geassocieerd met een afwijking van de voeten. Familiale overdracht komt vaak voor. Er wordt een genetisch onderzoek voorgesteld, aangezien verschillende syndromen zich door deze misvorming kunnen uiten, waaronder het EEC-syndroom (ectrodactylie, ectodermale dysplasie en gespleten lip).

Behandeling

De behandeling wordt voor elke patiënt afzonderlijk bepaald. De paradox van een gespleten hand is namelijk dat de functie ervan vaak opmerkelijk goed is, omdat de pincetgreep tussen de vingers efficiënt is. Een heelkundige ingreep moet daarom voorzichtig worden voorgesteld, waarbij erop wordt toegezien dat een behouden functie niet wordt aangetast in ruil voor een esthetische verbetering. De ingreep kan bestaan uit het sluiten van de centrale spleet, de reconstructie van een brede eerste commissuur wanneer er ook een syndactylie van duim en wijsvinger aanwezig is, of de correctie van asafwijkingen van de overblijvende vingers. Deze ingrepen worden gefaseerd uitgevoerd, doorgaans vanaf de leeftijd van één à twee jaar.

Macrodactylie

In het kort

Macrodactylie is een overmatige groei van één of meerdere vingers, waarbij alle weefsels betrokken zijn (huid, vet, botten, zenuwen). De aandoening is zeldzaam. Klassiek worden twee vormen onderscheiden: de statische vorm, waarbij de groei van de vinger evenredig blijft met die van de rest van de hand, en de progressieve vorm, waarbij de vinger verder blijft groeien op een onevenredige manier. Macrodactylie maakt vaak deel uit van een breder spectrum van overgroeisyndromen, waaronder het CLOVES-syndroom en het syndroom van Klippel-Trenaunay, die tegenwoordig worden gelinkt aan somatische mutaties in de PIK3CA-signaalweg. Een multidisciplinaire evaluatie is aangewezen.

Behandeling

De behandeling is moeilijk en nooit volledig bevredigend. Ze is erop gericht de groei van de vinger te beperken en het volume ervan te verminderen, met behoud van de functie en de gevoeligheid. Afhankelijk van het geval worden verschillende technieken gecombineerd: een epifysiodese (vroegtijdige blokkering van de groeikraakbeenschijven), resectie van overtollige weke delen, skeletreductie en, bij ernstige vormen, eventueel een gedeeltelijke amputatie, die een aanvaardbare functie kan herstellen. De opvolging is langdurig en tijdens de groei zijn vaak meerdere ingrepen nodig.

Het amniotische-strengsyndroom

In het kort

Het amniotische-strengsyndroom ontstaat door de vorming, in utero, van fibreuze strengen afkomstig van het amnion, die zich rond één of meerdere vingers of zelfs een volledige ledemaat kunnen wikkelen. De gevolgen hangen af van de plaats en de ernst van de insnoering. Men ziet eenvoudige huidinsnoeringsringen, diepe groeven die de vascularisatie en de groei van het stroomafwaarts gelegen deel van de vinger beïnvloeden, distale acrosyndactylieën (versmelting van de vingertoppen voorbij de streng) of aangeboren amputaties. De misvorming is doorgaans sporadisch en niet erfelijk.

Behandeling

De behandeling is chirurgisch en stapsgewijs, aangepast aan elke situatie. De insnoeringsringen worden verwijderd en de omtrek van de vinger wordt gereconstrueerd met Z-plastieken of meervoudige plastieken, in één of meerdere fasen afhankelijk van de diepte van de groeve. Acrosyndactylieën worden gescheiden volgens de principes van de syndactyliechirurgie. Geamputeerde vingers kunnen soms worden gereconstrueerd met straaltransfers of teenoverplantingen bij de ernstigste vormen en bij oudere kinderen. De eerste ingreep wordt gewoonlijk tijdens het eerste levensjaar uitgevoerd, rekening houdend met de functionele gevolgen van elke afwijking.

De behandeling van een aangeboren handafwijking bij kinderen berust in het Universitair Ziekenhuis Brussel op een nauwe samenwerking tussen verschillende teams, die op belangrijke momenten in het zorgtraject tussenbeide komen.

De pediatrische plastisch chirurg staat samen met de pediatrische orthopedisch chirurg in voor het eerste consult, stelt de diagnose, coördineert het bilan en voert de chirurgische ingrepen uit. Hij of zij is de belangrijkste contactpersoon voor het kind en zijn of haar gezin tijdens de volledige opvolging.

De kinderarts en de neonatoloog komen tussen wanneer de misvorming bij de geboorte wordt vastgesteld, om eventuele geassocieerde afwijkingen op te sporen en de algemene opvolging van het kind te verzekeren. 

De pediatrische radioloog voert de beeldvormingsonderzoeken uit die nodig zijn voor het letselbilan, in de eerste plaats radiografieën en, minder vaak, een echografie of magnetische resonantiebeeldvorming.

De geneticus wordt ingeschakeld telkens wanneer een syndromale context wordt vermoed, om de diagnose te verfijnen, passende onderzoeken voor te stellen en het gezin te informeren over het risico op herhaling. 

De kinesitherapeut staat in voor het grootste deel van de functionele behandeling, vóór en na de heelkundige ingreep. De kinesitherapeuten maken in samenwerking met de orthesisten de orthesen, begeleiden de revalidatie en helpen het kind bij het aanleren van dagelijkse handelingen. 

De psycholoog kan aan het gezin en het kind worden aangeboden, in het bijzonder wanneer de misvorming zichtbaar is en wanneer het kind opgroeit en gevoelig wordt voor de blik van anderen. 

De maatschappelijk werker is beschikbaar om gezinnen te helpen bij administratieve formaliteiten, in het bijzonder bij de instanties die instaan voor de tegemoetkomingen voor personen met een handicap.

De opvolging is opgebouwd rond afspraken die plaatsvinden tijdens de eerste levensjaren en worden voortgezet tot het einde van de groei.

Het eerste consult

Het eerste consult vindt kort na de geboorte plaats, zodra het gezin en het kind beschikbaar zijn. Het heeft verschillende doelstellingen: de diagnose bevestigen, de ouders uitleg geven over de aard van de misvorming en de verwachte evolutie ervan, geruststellen over wat niet bedreigend is en eventuele nodige onderzoeken plannen. Dit consult biedt ook ruimte om te luisteren, zodat de ouders hun bezorgdheden en vragen kunnen uiten.

Onderzoek op de leeftijd van één jaar

Vóór de leeftijd van één jaar wordt een tweede consult gepland, waarbij een radiografie van de hand wordt gemaakt. Op deze leeftijd zijn de botstructuren voldoende verbeend om de misvorming nauwkeurig te kunnen analyseren en, indien nodig, de eerste chirurgische ingreep te plannen. Tijdens dit consult kan ook de spontane handfunctie worden geëvalueerd, aangezien het kind dan begonnen is voorwerpen vast te nemen en zijn omgeving te verkennen.

De chirurgische planning en de postoperatieve opvolging

Wanneer een ingreep aangewezen is, wordt deze gepland op de meest geschikte leeftijd voor de betreffende aandoening. Het verloop van de ziekenhuisopname, de wijze van anesthesie, de duur van het verblijf en het verwachte herstel worden tijdens een preoperatief consult uitvoerig toegelicht. De postoperatieve opvolging omvat frequente consultaties tijdens de eerste weken, gevolgd door een langdurige opvolging tot het einde van de groei, om elke ongunstige evolutie als gevolg van de groei tijdig op te sporen.