Malformation gastroduodénale

• Une anomalie congénitale est une anomalie qui se manifeste à la naissance.
• Le duodénum est la première partie du petit intestin qui se trouve juste après l’estomac.
• Une atrésie est une malformation congénitale caractérisée par l’absence, le rétrécissement ou la fermeture complète d’un conduit ou d’un orifice naturel. Dans ce cas-ci, elle empêche le passage normal des aliments.

Il s’agit d’un ensemble d’anomalies congénitales très rares de l’estomac et/ou du duodénum. 

Les anomalies congénitales de l’estomac et du duodénum se développent très tôt dans la grossesse (entre la 8° et la 10° semaine). 
Dans le cas d’une atrésie duodénale, le duodénum est complètement obstrué, ce qui empêche le passage des aliments. On observe parfois un rétrécissement c’est-à-dire que le passage n’est pas complètement obstrué mais il n’est pas suffisant pour que la digestion se fasse normalement. Il peut aussi exister une « membrane » (voir figure 2). Le pancréas (organe de l’abdomen qui produit de l’insuline et aide à la digestion) peut s’enrouler autour du duodénum et aussi provoquer un rétrécissement. On parle alors de pancréas annulaire (voir figure 3). 

L’atrésie (absence) d’estomac est extrêment rare. Il peut se développer une cavité supplémentaire adossée à la paroi gastrique que l’on appelle « duplication gastrique ». Cela arrive rarement mais cela peut comprimer l’estomac ou provoquer des infections.

En cas d’anomalie congénitale à la sortie de l’estomac (pylore), on peut observer un rétrécissement important. Ce qui est différent d’une hypertrophie acquise du pylore (qui survient plus tard). Cette anomalie est aussi très rare.
Toutes ces anomalies digestives entraînent un blocage des aliments même liquides ce qui entraine de graves difficultés d’alimentation dès la naissance (vomissements).
 

Le diagnostic est souvent posé pendant la grossesse. Lors de la réalisation d’une échographie, le médecin peut observer ce que l’on appelle le signe de la « double bulle ». Deux bulles remplies de liquide indiquant une obstruction du duodénum. La première bulle est l’estomac et la seconde, le duodénum avant l’obstacle. Une excès de liquide amniotique (poly hydramnios) constitue aussi un signe d’alerte important. Il signifie que le liquide amniotique avalé par le fœtus bloque dans le tube digestif. Le gynécologue, le pédiatre et le chirurgien se rencontrent afin d’informer les parents et organiser la prise en charge à la naissance (hospitalisation en néonatologie intensive). 

Si l’anomalie n’est détectée qu’après la naissance, en raison de vomissements ou d’un gonflement du ventre, une radiographie du ventre sera alors réalisée. Cet examen est généralement suffisant pour confirmer le diagnostic. Cependant, un examen avec un produit de contraste est parfois nécessaire. C’est-à-dire que l’on fait boire au bébé un liquide qui se voit sur les radios afin de préciser l’endroit et le type d’anomalie. 
Une échographie du ventre permet de déterminer avec précision l’épaisseur des structures digestives et de mettre en évidence des anomalies.

Une gastroscopie peut parfois s’avérer nécessaire pour obtenir une image précise de l’intérieur de l’œsophage, de l’estomac et du duodénum. Cet examen est réalisé sous anesthésie générale. 
Un bébé qui présente une anomalie congénitale est plus à risque d’en présenter d’autres. C’est pourquoi, des examens complémentaires seront réalisés (échographie cérébrale, échographie cardiaque, analyse génétique, tests de l’audition, de la vision, …). Nous ne manquerons pas de vous informer de la programmation de ces examens qui seront réalisés après vous avoir informé et obtenu votre accord. Les résultats vous seront bien entendu communiqués.
Le bébé est hospitalisé en néonatologie intensive. Une sonde est placée dans l’estomac afin d’aspirer le liquide en excès et d’éviter les vomissements et leurs complications. Le bébé est nourrit par perfusion afin de lui apporter tous les nutriments dont il a besoin. Ce type d’alimentation nécessite la mise en place d’un cathéter central (perfusion dont le « tuyau » va jusque dans un gros vaisseaux) car cela permet d’apporter une alimentation par la veine plus adaptée aux besoins du bébé. Dès que l’état du bébé est stabilisé, une intervention chirurgicale est réalisée. Il s’agit de la seule façon d’éliminer définitivement l’obstruction et de permettre une alimentation normale par la suite.
 

Le choix de la technique dépend de la nature exacte de l’anomalie. 

La chirurgie (opération) est le traitement de référence en cas d’atrésie ou de duplication. Le chirurgien crée une nouvelle connexion pour contourner l’obstruction (appelé anastomose ou dérivation, figure 4). Ou bien, il procède à l’ablation de la « poche » supplémentaire. Cette intervention peut parfois être réalisée par chirurgie endoscopique (laparoscopie). Le chirurgien pédiatrique discutera avec vous de la technique qu’il va choisir.

Dans certains cas, on recours parfois à un examen par la bouche (gastroscopie). Cette méthode permet au médecin (gastro entérologue pédiatre) de réaliser un élargissement du rétrécissement avec un petit ballonnet. Il est parfois possible d’enlever avec cette technique une membrane obstruant le passage (diaphragme).

Le bébé poursuit son hospitalisation en néonatologie intensive (NICU). Il reviendra probablement de la salle d’opération encore ventilé par un respirateur. Cela permet de lui assurer un réveil plus serein en lui administrant les anti-douleurs dont il a besoin.

Immédiatement après l’intervention, les intestins n’ont pas encore repris un fonctionnement normal et ils ne peuvent donc pas tolérer de recevoir du lait. C’est pourquoi, nous attendons la reprise du transit intestinal afin de donner du lait. Des toutes petites quantités (quelques millilitres) sont administrés puis augmentés chaque jour si le bébé le tolère bien. La quantité d’alimentation par perfusion est également réduite petit à petit. Dès qu’il en sera capable, votre bébé pourra boire le lait par lui-même. Ce qu’il ne boit pas sera administré via la sonde. Parfois, les intestins ont besoin de plusieurs semaines pour s’adapter, c’est pourquoi, il est compliqué de vous dire avec précision combien de temps va durer l’hospitalisation. 

Le lait maternel est l’aliment le plus adapté pour votre bébé. Ses qualités le rendent très digeste pour un bébé avec des soucis intestinaux. Il est important de tirer le lait dès la naissance même si votre bébé ne le reçoit pas tout de suite. Nous vous expliquerons comment procéder. Très rapidement, nous pourrons réaliser un badigeonnage du colostrum (premier lait) dans la bouche de votre bébé. La paroi de sa bouche et sa langue peuvent absorber le lait et le bébé peut ainsi bénéficier de ses bénéfices (protéines, graisses, anticorps, …). Le lait qui n’est pas administré au bébé sera stocké à la banque de lait (congelé) et pourra être donné par la suite.

Les complications sont rares après ce type de chirurgie mais elles peuvent prolonger l’hospitalisation. Les complications connues sont les suivantes : infection de plaie, lâchage des sutures intestinales, ralentissement du transit intestinal, inflammation du pancréas, adhérences, problèmes d’alimentation. Ces complications peuvent nécessiter de prolonger l’alimentation par voie veineuse ou nécessiter une nouvelle intervention chirurgicale.

Quand votre bébé rentrera à la maison, un suivi sera organisé en consultation par le pédiatre, le chirurgien pédiatrique et le gastro-entérologue pédiatre. Lors de ses consultations, la croissance de votre bébé sera suivie ainsi que d’éventuels problèmes d’alimentation ou troubles digestifs. 

En cas de soucis, certains examens seront réalisés (exemple : endoscopie ou examen avec produit de contraste).

Bien que la plupart des enfants se rétablissent complètement après l’intervention et grandissent normalement, le suivi médical reste important. A l’adolescence commence la « transition » c’est-à-dire le transfert du pédiatre vers le gastro-entérologue et du chirurgien pédiatrique vers le chirurgien d’adulte. Cela permet de dépister et traiter d’éventuelles complications tardives comme le reflux gastro-œsophagien, les gastrites ou les complications liées au tissu cicatriciel. 

L’annonce d’une anomalie congénitale et l’hospitalisation en néonatologie sont des périodes stressantes pour toute la famille. De plus, des complications ou des imprévus peuvent s’ajouter au parcours. Nous sommes toujours disponibles afin de répondre à vos questions et essayons au maximum de vous informer. 

Notre équipe pluridisciplinaire viendra à votre rencontre durant le séjour de votre bébé. L’assistante sociale pourra vous aider dans les démarches administratives. La psychologue pourra vous apporter le soutien nécessaire. Vous aurez également la possibilité d’entrer en contact avec d’autres parents ayant vécu des situations similaires.