La drépanocytose est une maladie chronique handicapante, émaillée de crises aiguës. Une
prise en charge basée sur une
approche globale, incluant de nombreux services et prestataires de soins, est donc
essentielle!
La drépanocytose, une maladie du sang
La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine, protéine contenue dans les globules rouges. Ces derniers deviennent plus fragiles et plus rigides, ce qui entraîne leur destruction excessive et l'occlusion des petits vaisseaux sanguins. "Les enfants atteints de cette maladie souffrent d'anémie. Ils ont des crises douloureuses, répétées et imprévisibles, liées à l'obstruction des petits vaisseaux, et peuvent développer des infections potentiellement graves", explique le Pr Alina Ferster, chef de clinique du service d'hémato-oncologie de l'HUDERF. "Des complications multiviscérales touchant notamment le cerveau, le cœur, les poumons, les reins, les os et les yeux peuvent aussi s'installer au fil du temps. Ces complications sont fréquentes à l'âge adulte."
Prise en charge globale et intégrée à l'HUDERF
Depuis plus de 20 ans, les patients drépanocytaires sont pris en charge de manière spécifique à l'HUDERF. "Actuellement, plus de 200 enfants et adolescents sont suivis par les médecins et infirmier(e)s du service d'hématologie", précise le Pr Ferster. La prise en charge est basée sur une approche globale intégrée basée sur les points suivants:
Ces dernières années l'optimisation sur
le campus de la médecine transfusionnelle, nécessaire au traitement de certains enfants, et la prise en charge de l
a douleur avec l'aide de professionnels
spécifiquement formés ont été essenielles à la qualité des soins.
Transplantation de moelle
La transplantation de moelle est le seul traitement qui permet de guérir la drépanocytose. "Ce traitement est complexe et peut conduire à diverses complications. Il reste réservé aux enfants les plus gravement atteints, à condition qu'un donneur compatible puisse être trouvé dans la famille. Notre programme de greffe dans la drépanocytose a démarré à l'HUDERF en 1989 et à ce jour 40 enfants ont pu en bénéficier."
Évolution de la prise en charge
"La drépanocytose ne doit plus être considérée comme une maladie de l'hémoglobine. Elle doit être vue et appréhendée comme une maladie systémique grave pouvant toucher de nombreux organes et dont les complications aiguës potentiellement mortelles sont susceptibles d'entraîner un handicap irréversible", souligne le Pr Ferster. "Aujourd'hui, la grande majorité des enfants drépanocytaires atteint l'âge adulte. La prise en charge intégrée de la maladie permet de réduire significativement la mortalité et la morbidité dans l'enfance." L'HUDERF collabore d'ailleurs étroitement avec le service d'hémato-oncologie du CHU Brugmann. À l'âge adulte, la drépanocytose représente un nouveau défi à relever pour les médecins et les institutions hospitalières.
Source : Osiris News (n° 21, décembre 2010-février 2011)