Syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie neuropsychiatrique intermittente rare (environ 3 cas/million) qui touche préférentiellement les adolescents et jeunes adultes. Il est caractérisé par des périodes symptomatiques (“crises” ou “épisodes”) d’une à plusieurs semaines associant une hypersomnie sévère à des troubles cognitifs, comportementaux et psychiatriques. 

Les épisodes sont séparés par des périodes intercritiques de plusieurs semaines à plusieurs mois avec un retour à la normale. 

L’évolution est variable, comportant en moyenne une vingtaine d’épisodes, et souvent favorable : la maladie disparaît souvent après la trentaine. 

Ce pronostic favorable ne doit pas faire oublier que certains patients ont des épisodes très éprouvants (forte déréalisation, parfois troubles graves du comportement avec hyperphagie, hypersexualité, agressivité, délire, idées suicidaires), longs (plus d’un mois) ou très fréquents, qui impactent leur vie scolaire, professionnelle et familiale. 

De plus, un bon tiers des jeunes présentent, à force de subir des épisodes, des troubles cognitifs légers persistants entre les crises, des troubles du sommeil, de l’anxiété ou des troubl

Le tableau classique est celui d’un adolescent jusque-là sans histoire, qui commence brutalement à dormir continuellement (18 heures ou plus par jour), reste dans sa chambre, couché, confus, ralenti, apathique (ne touchant par exemple plus à son téléphone portable) et qui ressent une déréalisation (impression d’être comme dans un rêve). L’épisode dure une ou deux semaines, puis le jeune redevient complètement normal. Il peut s’ajouter pendant la crise, à des degrés variables, une forte anxiété, une tristesse, un comportement désinhibé (mégaphagie, hypersexualité, impolitesse) ou des idées délirantes. Comme le premier épisode est souvent déclenché par une infection ou une prise d’alcool, le médecin pense souvent à une maladie virale ou à la prise de toxiques, réalise une IRM cérébrale (normale), parfois une ponction lombaire (normale) ou alors conseille de voir un pédopsychiatre. C’est la rechute des mêmes symptômes des semaines ou des mois après qui doit faire penser à un syndrome de Kleine-Levin.

Le diagnostic est principalement clinique : description, observation ou film des crises par la famille et élimination des autres diagnostics plus fréquents. Mais il existe des anomalies fréquentes sur l’EEG en crise et sur l’imagerie fonctionnelle cérébrale (PET scan) même en période asymptomatique : un hypométabolisme du cortex associatif postérieur ou de l’hippocampe dans 70 % des cas. Les facteurs de prédisposition sont le sexe masculin et les troubles néonataux. La cause est inconnue, mais certains éléments indirects suggèrent qu’il s’agit d’une encéphalopathie inflammatoire récurrente.

Prise en charge générale 

- Explication de la maladie : connaissances actuelles, association de patients.

- Réduction des facteurs qui déclenchent les crises : pas d’alcool, ni de cannabis, sommeil suffisant et régulier, gestes barrières, prévention (vaccination antigrippale saisonnière et antiCovid-19 et traitement des infections). 

- En cas de crise : garder le patient à la maison, alité au calme et souvent dans l’obscurité, sous la surveillance de la famille, en veillant à ce qu’il ou elle boive suffisamment et mange un peu. La miction est conservée. Ne jamais conduire de véhicule en crise (risque d’accident). Rapatrier à la maison le patient s’il débute une crise à l’étranger. 

- Hospitalisation : que s'il y a une mise en danger (délire sévère, idées suicidaires, agressivité). 

Prise en charge médicamenteuse

Il est choisi et réévalué régulièrement par les neurologues en charge du patient. L’abstention est possible. Toutefois au cas par cas, en fonction du handicap, notamment si les crises sont fréquentes (> 3/an), longues (> 1 mois) ou comportent des symptômes psychiatriques importants, on conseille :

Le lithium à dose curative : bénéfice dans plus de 83 % des cas. Il nécessite de boire abondamment (de l’eau !), une surveillance régulière de la lithiémie, de la TSH et de la créatininémie, et une réévaluation annuelle de son efficacité. Attention, la maladie n’a pas de parenté avec la bipolarité. Il s’arrête ensuite progressivement après 3 années sans crise.

Traitement de crise : possibilité de débuter une perfusion de méthylprednisolone 1 gramme/j, 3 jours de suite, sous couverture antiacide.