Syndroom van Kleine-Levin

Het syndroom van Kleine-Levin (KLS) is een zeldzame intermitterende neuropsychiatrische aandoening (ongeveer 3 gevallen per miljoen) die vooral adolescenten en jongvolwassenen treft. Het wordt gekenmerkt door symptomatische periodes (“crises” of “episodes”) van één tot meerdere weken, waarbij ernstige hypersomnie gepaard gaat met cognitieve, gedragsmatige en psychiatrische stoornissen. 

De episodes worden gescheiden door interkritische periodes van meerdere weken tot meerdere maanden, met een terugkeer naar de normale toestand. 

Het verloop varieert en omvat gemiddeld een twintigtal episodes; de prognose is vaak gunstig: de aandoening verdwijnt vaak na de leeftijd van dertig jaar. 

Deze gunstige prognose mag niet doen vergeten dat sommige patiënten zeer belastende episodes doormaken (sterke derealisatie, soms ernstige gedragsstoornissen met hyperfagie, hyperseksualiteit, agressiviteit, wanen en suïcidale gedachten), die lang duren (meer dan een maand) of zeer frequent voorkomen en een impact hebben op hun schoolse, professionele en familiale leven. 

Bovendien ontwikkelt ongeveer een derde van de jongeren, als gevolg van het herhaaldelijk doormaken van episodes, tussen de crises aanhoudende lichte cognitieve stoornissen, slaapstoornissen, angst of stemmingsstoornissen.

Het klassieke beeld is dat van een adolescent die tot dan toe geen noemenswaardige problemen had en plots voortdurend begint te slapen (18 uur of meer per dag), in zijn kamer blijft, liggend, verward, vertraagd en apathisch is (hij raakt bijvoorbeeld zijn mobiele telefoon niet meer aan) en derealisatie ervaart (de indruk heeft alsof hij in een droom verkeert). De episode duurt één of twee weken, waarna de jongere weer volledig normaal wordt. Tijdens de crisis kunnen, in wisselende mate, ook sterke angst, droefheid, ontremd gedrag (megafagie, hyperseksualiteit, onbeleefdheid) of waanideeën optreden. Omdat de eerste episode vaak wordt uitgelokt door een infectie of alcoholgebruik, denkt de arts vaak aan een virale aandoening of het gebruik van toxische stoffen. Er wordt een MRI-scan van de hersenen uitgevoerd (normaal), soms een lumbaalpunctie (normaal), of men adviseert een kinder- en jeugdpsychiater te raadplegen. Een herval met dezelfde symptomen, weken of maanden later, moet doen denken aan het syndroom van Kleine-Levin.

De diagnose wordt voornamelijk klinisch gesteld: aan de hand van een beschrijving, observatie of video-opname van de aanvallen door de familie en door andere, frequentere diagnoses uit te sluiten. Toch worden tijdens een aanval vaak afwijkingen vastgesteld op het EEG en op functionele beeldvorming van de hersenen (PET-scan), zelfs tijdens een asymptomatische periode: in 70% van de gevallen is er sprake van een hypometabolisme van de posterieure associatieve cortex of de hippocampus. Predisponerende factoren zijn het mannelijk geslacht en neonatale aandoeningen. De oorzaak is onbekend, maar sommige indirecte aanwijzingen suggereren dat het om een recidiverende inflammatoire encefalopathie gaat.

Algemene aanpak 

- Uitleg over de ziekte: huidige kennis, patiëntenvereniging.

- Beperking van factoren die aanvallen uitlokken: geen alcohol of cannabis, voldoende en regelmatige slaap, hygiënemaatregelen, preventie (seizoensgebonden griepvaccinatie en vaccinatie tegen COVID-19, en behandeling van infecties). 

- Bij een aanval: de patiënt thuis houden, rustig en vaak in het donker in bed laten liggen, onder toezicht van de familie, en erop toezien dat hij of zij voldoende drinkt en een beetje eet. De urinelozing blijft behouden. Tijdens een aanval nooit een voertuig besturen (risico op een ongeval). De patiënt naar huis laten terugkeren als de aanval in het buitenland begint. 

- Ziekenhuisopname: alleen bij gevaar voor zichzelf of anderen (ernstig delirium, suïcidale gedachten, agressiviteit). 

Medicamenteuze behandeling

De medicamenteuze behandeling wordt gekozen en regelmatig opnieuw geëvalueerd door de neurologen die de patiënt opvolgen. Afwachten zonder medicatie is mogelijk. Afhankelijk van de situatie en de mate van invaliditeit, vooral wanneer de aanvallen frequent zijn (> 3/jaar), lang duren (> 1 maand) of gepaard gaan met belangrijke psychiatrische symptomen, wordt echter het volgende aanbevolen:

Lithium in therapeutische dosering: gunstig effect in meer dan 83 % van de gevallen. De patiënt moet overvloedig water drinken, de lithiumspiegel, TSH en creatinine regelmatig laten controleren en de doeltreffendheid jaarlijks opnieuw laten evalueren. Opgelet: de ziekte houdt geen verband met bipolariteit. Na 3 jaar zonder aanval wordt de behandeling vervolgens geleidelijk stopgezet.

Behandeling van een aanval: het is mogelijk om een infuus met methylprednisolon 1 gram per dag te starten, gedurende 3 opeenvolgende dagen, onder bescherming met een maagzuurremmer.