Aangeboren diafragmatische hernia (CDH)

Wat is een aangeboren middenrifbreuk? Een aangeboren middenrifbreuk (AMB) is een zeldzame misvorming die vanaf de geboorte aanwezig is en voorkomt bij ongeveer 1 op 2.500 tot 5.000 geboorten.

Ze is het gevolg van een gebrekkige vorming van het middenrif (de spier die de borstkas van de buik scheidt) tijdens de zwangerschap. Door deze afwijking kunnen bepaalde buikorganen (maag, darmen en soms de lever) naar de borstkas omhoogkomen.

Deze verplaatsing verstoort de normale ontwikkeling van de longen en leidt tot:
• longhypoplasie (kleinere en minder ontwikkelde longen);
• een afwijking van de longvaten, die pulmonale hypertensie kan veroorzaken.

In de meeste gevallen (ongeveer 85%) bevindt de hernia zich aan de linkerkant. Bilaterale vormen zijn zeldzaam.

Diagnose

De diagnose wordt meestal vóór de geboorte gesteld, tijdens:
• een prenatale echografie;
• een foetale MRI, om de ontwikkeling van de longen te beoordelen;
• soms genetische analyses, om na te gaan of er sprake is van een vorm die met een syndroom gepaard gaat.

Na de geboorte kunnen de symptomen bestaan uit:
• onmiddellijke ademhalingsnood;
• een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose);
• een asymmetrische borstkas;
• een ingetrokken buik;
• verminderde ademhalingsgeluiden aan één kant.

Behandeling van HDC in het Kinderziekenhuis

De aanpak van HDC berust op een multidisciplinaire aanpak, die vóór de geboorte begint en op lange termijn wordt voortgezet in het Kinderziekenhuis.

Begeleiding vanaf de prenatale periode

Wanneer de diagnose tijdens de zwangerschap wordt gesteld:
• worden er multidisciplinaire overlegmomenten met de ouders georganiseerd;
• wordt de prognose besproken op basis van de beeldvorming en de onderzoeken;
• wordt de zwangerschapsopvolging aangepast en gecoördineerd met de gespecialiseerde teams.

Bij de geboorte: stabilisatie van de pasgeborene

Vanaf de geboorte bestaat de prioriteit erin het kind te stabiliseren:
• onmiddellijke ademhalingsondersteuning (intubatie, beademing);
• het uitzetten van de maag vermijden om de longen te beschermen;
• behandeling van de pulmonale hypertensie (specifieke geneesmiddelen, stikstofmonoxide);
• bij ernstige vormen kan een beroep worden gedaan op extracorporale membraanoxygenatie (ECMO).

Chirurgische behandeling

Zodra de toestand van het kind stabiel is:
• wordt er doorgaans tijdens de eerste levensdagen een chirurgische ingreep uitgevoerd;
• hierbij worden de buikorganen teruggeplaatst en wordt het middenrif gesloten.

Langdurige multidisciplinaire opvolging

Na de operatie is regelmatige opvolging in het Kinderziekenhuis essentieel, door verschillende specialisten:

• Pneumologie (Pediatrische): opvolging van de ademhalingsfunctie en preventie van infecties;
• Gastro-enterologie: behandeling van gastro-oesofageale reflux en eetstoornissen;
• Cardiologie: opvolging van de pulmonale hypertensie;
• Orthopedie: opvolging van eventuele afwijkingen (zoals scoliose);
• Neuropediatrie en psychologie: opvolging van de motorische en cognitieve ontwikkeling;
• Kinesitherapie: respiratoire en motorische revalidatie;
• Psychosociale begeleiding: ondersteuning van de gezinnen tijdens het zorgtraject.

Het Kinderziekenhuis zorgt voor een gecoördineerde opvolging vanaf de neonatale periode tot in de kinder- en adolescentieperiode, in samenwerking met de verschillende betrokken specialisten.

Advies voor ouders

Na de geboorte en bij thuiskomst

• Kom de follow-upafspraken na: ze zijn essentieel om de ademhaling en de groei op te volgen.
• Let goed op de ademhaling van uw kind (kortademigheid, snelle ademhaling).
• Neem bij twijfel snel contact op met het team.

Voeding en groei opvolgen

• Sommige kinderen hebben voedingsproblemen of last van reflux.
• Geef indien nodig meerdere kleine maaltijden.
• Vraag advies bij frequent braken of onvoldoende gewichtstoename.

Luchtweginfecties voorkomen

• Vermijd blootstelling aan tabaksrook.
• Volg de aanbevolen vaccinaties (griep enz.).
• Beperk tijdens risicoperiodes het contact met zieke personen.

De ontwikkeling van uw kind begeleiden

• Stimuleer activiteiten die aangepast zijn aan zijn of haar leeftijd en mogelijkheden.
• Respecteer het ritme van uw kind, vooral bij vermoeidheid.
• Raadpleeg een arts als u een achterstand in de motorische of taalontwikkeling vaststelt.

Let op signalen die medisch advies vereisen

Neem contact op met het team bij:
• ademhalingsproblemen;
• ongebruikelijke vermoeidheid;
• ernstige voedingsproblemen;
• buikpijn of ernstige reflux;
• herhaalde infecties.

Begeleiding op lange termijn

Leven met een HDC vereist een regelmatige opvolging, maar veel kinderen evolueren gunstig dankzij een aangepaste behandeling.
De teams van het Kinderziekenhuis staan voor u klaar om u in elke fase te begeleiden, uw vragen te beantwoorden en de zorg af te stemmen op de behoeften van uw kind.