Gespleten Lip en Gehemelte

Embryologie

Tijdens de groei in utero begint de differentiatie van het gezicht in de 4e week. Alle normale structuren zijn gevormd vóór het einde van de 10e week. Schisis van de lip en/of het gehemelte ontstaat dus vóór die datum. Lip-, kaak- en gehemeltespleten zijn het gevolg van een onderbreking van de ontwikkeling van de neusholten bij het kind in het embryonale stadium. Deze onderbreking kan aan één kant van de neus of aan beide kanten optreden en in verschillende ontwikkelingsstadia, wat verklaart waarom er veel verschillende vormen van schisis bestaan.

Bij schisis ontbreekt er geen enkel deel, maar sommige delen zijn niet met elkaar vergroeid.

Types schisis

Lipspleten (25%)

Ze kunnen links, rechts of bilateraal, volledig of onvolledig zijn.        

Bij sommige kinderen blijft er een klein brugje over dat de twee zijden van de spleet onder het neusgat met elkaar verbindt. In dat geval zal de neusvleugel beter opgerold zijn. Een lipspleet gaat vaak gepaard met een spleet van de bovenkaakboog tussen de laterale snijtand en de hoektand.

Gehemeltespleten (25%)

In tegenstelling tot lipspleten bevinden ze zich in het midden.

Het gehemelte bestaat uit twee delen: het harde gehemelte en het zachte gehemelte. Het harde gehemelte bevindt zich vooraan en is bedekt met een vezelig slijmvlies waarop de tong steunt tijdens het kauwen. Achter het harde gehemelte bevindt zich het zachte gehemelte, dat achteraan eindigt in de huig. Het zachte gehemelte bestaat uit gehemeltespieren die het tijdens het spreken en slikken omhoogtrekken. Een gehemeltespleet kan ook door het slijmvlies bedekt zijn en daardoor moeilijker te diagnosticeren zijn (submucosale spleet). Deze spleten veroorzaken geen problemen bij het slikken, maar wel bij de fonatie. Daarom is het belangrijk om ze operatief te behandelen.

Lip- en gehemeltespleten (50%)

Ze combineren een lipspleet met een laterale spleet van de bovenkaakboog, die naar achteren doorloopt in de middellijnspleet van het gehemelte. Ze kunnen unilateraal of bilateraal zijn.
 

Genetica

Eén kind op 500 heeft een lip- of lip- en gehemeltespleet (0,2%) en één kind op 2000 een gehemeltespleet (0,05%). Bij de meeste van deze kinderen zijn er geen gevallen van schisis in de familie.
  
Er bestaan uiteraard ouderlijke factoren: hoe ouder de ouders, hoe groter het risico. Het gebruik van geneesmiddelen door de moeder voor de behandeling van diabetes of epilepsie zou de incidentie van deze afwijking verhogen.
Wat de externe factoren betreft, kan een hele reeks factoren die in de eerste weken van de zwangerschap optreden, lip- en gehemeltespleten veroorzaken: rubella, toxoplasmose …

Als een kind in de familie een lip- of lip- en gehemeltespleet heeft, bedraagt het risico voor een tweede kind 3 tot 7%. Als één ouder een dergelijke spleet heeft, bedraagt het risico 2 tot 5%. Als zowel een kind als een ouder een spleet heeft, bedraagt het risico 15%.
Ter herinnering: het risico in een populatie zonder schisis bedraagt 0,2%.
Als een kind in de familie een gehemeltespleet heeft, bedraagt het risico voor een tweede kind 2 tot 5%. Als één ouder een dergelijke spleet heeft, bedraagt het risico 3 tot 7%. Als zowel een ouder als een kind getroffen is, bedraagt het risico 17%.
Ter herinnering: het risico in een populatie zonder schisis bedraagt 0,05%.

Hoewel bij de meeste kinderen de lip- en/of gehemeltespleet de enige aangeboren afwijking is, gaat deze afwijking bij 15% van hen gepaard met andere afwijkingen.
Er zijn meer dan 300 craniofaciale syndromen beschreven waarbij een lip- en/of gehemeltespleet voorkomt. Daarom is het absoluut noodzakelijk om uw kind volledig te laten onderzoeken om na te gaan of er eventueel andere misvormingen aanwezig zijn en zo een geschikt behandelplan te kunnen opstellen.

• De plastisch chirurg
  • Hij zal uw kind vanaf de leeftijd van drie maanden opereren en het tijdens zijn volledige groei opvolgen.
  • Hij zal latere corrigerende ingrepen uitvoeren indien dat nodig blijkt.
• De maxillofaciale chirurg en de orthodontist: De maxillofaciale chirurg maakt de kleine plaatjes die uw baby nodig heeft om zijn gehemelte vóór en na de operaties te beschermen. Dit kleine plaatje, een orthese genoemd, vergemakkelijkt de chirurgische ingreep die door de plastisch chirurg wordt uitgevoerd. Bovendien helpt dit plaatje uw baby bij het drinken. De maxillofaciale chirurg volgt uw baby tijdens zijn groei op, vanaf het verschijnen van de melktanden tot de definitieve tanden, en houdt toezicht op de ontwikkeling van zijn bovenkaak.
• De orthodontist start indien nodig een behandeling om de tanden recht te zetten. De orthodontische behandeling kan vanaf de leeftijd van 5 jaar worden gestart, afhankelijk van de vervorming van de kaken als gevolg van de spleet. De behandeling wordt voortgezet voor de definitieve tanden, die vertraagd kunnen doorbreken en ook duidelijke standafwijkingen kunnen vertonen.
• De keel-, neus- en oorarts: Hij onderzoekt de neus, de keel en de oren van uw baby en evalueert zijn gehoor tijdens zijn volledige groei. Het is niet ongebruikelijk dat trommelvliesbuisjes worden geplaatst. Hij geeft u ook advies om de afvoer van neussecreties te vergemakkelijken, wat bij jonge kinderen vaak moeilijk is.
• De geneticus: Hij informeert u over het risico op herhaling van een lip- en/of gehemeltespleet bij uw toekomstige kinderen en bij de kinderen van uw kind.
• De psycholoog: Hij helpt u en uw kind om alle sociale, psychologische en lichamelijke moeilijkheden te overwinnen die uit de aangeboren afwijking kunnen voortvloeien.
• De gespecialiseerde verpleegkundige: Zij begeleidt u tijdens de eerste weken met uw baby. Advies over borstvoeding thuis, hulp bij het voeden …
• De logopedist: Hij geeft u advies over de ademhaling, stemgeving, slikken en zuigen van uw baby. Vervolgens volgt hij de ontwikkeling van de taal van uw kind op en begeleidt hij u bij het bepalen van het geschikte moment om, indien nodig, met revalidatie te starten.
• De kinderarts: Hij volgt uw kind tijdens zijn volledige groei op en maakt integraal deel uit van het team dat uw kind behandelt.
   

De primaire chirurgische behandeling

Het doel van de chirurgische behandeling is de spleet te sluiten, zodat de functie behouden blijft en de groei van het gezicht zo weinig mogelijk wordt verstoord.

In de meeste gevallen wordt de lipspleet en/of gespleten verhemelte gecorrigeerd op de leeftijd van 3 maanden. In de zeldzame gevallen waarin alleen de lip gespleten is, kan een vroegere ingreep worden overwogen. Bij een brede lip-kaakspleet met gespleten verhemelte gebeurt de procedure in twee stappen: herstel van het zachte verhemelte op de leeftijd van 3 maanden en hechting van de lip en het harde verhemelte op de leeftijd van 6 maanden.

• De lip: de huid, de spieren en het slijmvlies worden losgemaakt, vervolgens naar elkaar toe gebracht en gehecht om de structuren op hun plaats te herstellen en de lip opnieuw een normale vorm en functie te geven. Het litteken zal verticaal en evenwijdig aan de filtrumkolom van de gezonde zijde lopen.
• Het harde verhemelte: het losmaken en hechten gebeurt uitsluitend ter hoogte van het slijmvlies. De botten worden niet verplaatst, om hun groei niet te verstoren.
• Het zachte verhemelte: de sluiting ervan bestaat uit het losmaken van de weefsels en het hechten van het slijmvlies en de spieren van het zachte verhemelte in 3 lagen. Er is geen weefseltransplantaat nodig.

Voor deze eerste chirurgische ingreep zal uw kind enkele dagen in het ziekenhuis worden opgenomen. Op de dag van de operatie moet uw kind 6 uur vóór de ingreep nuchter blijven (ook geen melk). Onmiddellijk na de operatie mag het drinken. In de onmiddellijke postoperatieve periode kan er een lichte bloeding ter hoogte van het verhemelte optreden.

Secundaire chirurgische behandelingen

Bij 15% van de kinderen met een gespleten verhemelte worden rond de leeftijd van 5 jaar problemen met de spraakklankvorming vastgesteld die niet door logopedische revalidatie kunnen worden verholpen. Wanneer de spleet van het verhemelte zeer breed is, is het immers niet altijd mogelijk om bij de sluiting ervan het zachte verhemelte voldoende lang te maken. Een endoscopisch onderzoek of een radiocinematografisch onderzoek laat ons toe de diagnose van een kort verhemelte te bevestigen. In dat geval wordt een faryngoplastie uitgevoerd. Na dit type ingreep kan logopedische revalidatie nodig zijn. Na deze chirurgische procedure moet uw kind gedurende ongeveer twee weken gemalen en vloeibare voeding krijgen.

Rond de leeftijd van 10 jaar hebben de meeste kinderen met een spleet van de tandboog een intermaxillaire bottransplantatie nodig. Om de doorbraak van de hoektand aan de zijde van de spleet te bevorderen, wordt bot dat ter hoogte van de bekkenkam is weggenomen, ter hoogte van de tandboog ingebracht. Voor deze chirurgische procedure zal uw kind enkele dagen in het ziekenhuis worden opgenomen. Gedurende de week na de operatie moet uw kind gemalen en vloeibare voeding krijgen.

Tijdens de adolescentie kan, als de bovenkaak zich niet harmonieus ontwikkelt, een chirurgische expansie-ingreep nodig zijn, een zogenaamde botdistractie. Deze operatie wordt uitgevoerd door de kaak- en aangezichtschirurg, in overleg met de orthodontist.

Rond de leeftijd van 17 à 18 jaar kunnen kinderen met een lip- of lip-kaakspleet die dit wensen, een corrigerende chirurgische ingreep laten uitvoeren, zowel om esthetische als functionele redenen (septorhinoplastie, correctie van het lipletsel…). Deze ingrepen kunnen pas aan het einde van de groei worden uitgevoerd om te voorkomen dat de ontwikkeling van het gezicht van het kind wordt belemmerd.

Orthodontische behandelingen

Als uw kind een spleet van het harde verhemelte heeft, start de orthodontische behandeling al in de eerste levensweken. De orthodontist of, vaker, de kaak- en aangezichtschirurg maakt een klein plaatje dat met een specifiek kleefpoeder aan het verhemelte wordt bevestigd. Dit plaatje wordt na elke voeding gereinigd en opnieuw geplaatst. Het dient om de verkeerde stand van de verhemeltebotten voorzichtig te corrigeren en stelt uw kind in staat om met de tong een negatieve druk uit te oefenen, waardoor zuigen mogelijk wordt. Bovendien beschermt het plaatje de littekens in de mond en wordt het gedragen tot enkele weken na de volledige sluiting van het verhemelte, zodat de hechting wordt afgeschermd van de bewegingen van de tong.

Bij een zeer ernstige spleet wordt soms elastische druk uitgeoefend op het centrale fragment van de tandboog (waarop de bovenste snijtanden staan), zodat dit geleidelijk naar achteren wordt gebracht tot het een meer anatomische positie inneemt. Hierdoor wordt de sluiting van het verhemelte vergemakkelijkt.

Vervolgens wordt, afhankelijk van de behoeften, gestart met een behandeling om de tanden recht te zetten. Wanneer de tandboog gespleten is, groeien de tanden immers niet in een correcte uitlijning en is vaak een behandeling nodig. Deze kan al vanaf de leeftijd van 4 jaar worden gestart. Een goede mondhygiëne is daarom noodzakelijk, zodat de tanden de corrigerende apparaten kunnen verdragen.

Daarnaast kunnen sommige melktanden en blijvende tanden ontbreken. Een panoramische röntgenfoto op de leeftijd van 5 jaar maakt een volledige evaluatie van het gebit mogelijk. Met een laterale röntgenfoto kan men vanaf de leeftijd van 5 jaar ook de ontwikkeling van de bovenkaak en de onderkaak meten.

Behandelingen voor het gehoor

Het middenoor staat via een kanaal dat de buis van Eustachius wordt genoemd, in verbinding met de binnenkant van de mond. Dit kanaal zorgt onder andere voor de afvoer van secreties die zich achter het trommelvlies in het middenoor ophopen. Deze functie wordt uitgevoerd dankzij spieren die het zachte verhemelte met de buis van Eustachius verbinden. Wanneer het zachte verhemelte gespleten is, liggen de verhemeltespieren abnormaal georiënteerd en wordt het middenoor niet goed geventileerd en gedraineerd. Hierdoor hopen zich vochtophopingen achter het trommelvlies op, neemt het risico op infecties toe en kan het gehoor gedeeltelijk verminderen.

Tijdens de sluiting van het verhemelte kan de NKO-arts soms een trommelvliesdrain plaatsen om een goede drainage van het middenoor en bijgevolg een verbetering van het gehoor te verzekeren. Deze ingreep wordt beslist tijdens de preoperatieve NKO-consultatie, op basis van het onderzoek van het oor en het gehoor. Een nauwkeuriger gehooronderzoek (auditieve geëvoceerde potentialen) wordt doorgaans de dag vóór de operatie in het ziekenhuis uitgevoerd.

Een nauwgezette opvolging van het gehoor blijft noodzakelijk, ook na de sluiting van het zachte verhemelte. Een vermindering van de gehoorscherpte kan immers niet alleen de harmonieuze ontwikkeling van het kind nadelig beïnvloeden, maar ook de taalrevalidatie bemoeilijken. 

Over het algemeen verminderen de problemen rond de leeftijd van 10 jaar, wanneer de amandelen en de neusamandel spontaan kleiner worden.

Omdat de functie van de buis van Eustachius ook na de operatie suboptimaal kan blijven, wordt een jaarlijkse NKO-controle tot de volwassen leeftijd aanbevolen.

Logopedische behandelingen

De taal van uw kind zal zich waarschijnlijk normaal ontwikkelen. Er kunnen echter kleine problemen met de spraakklankvorming voorkomen. 

Soms is logopedische revalidatie nodig, hetzij om een kind met een voldoende lang verhemelte te helpen dit tijdens het spreken tegen de achterwand van de keelholte te laten aansluiten, hetzij na een faryngoplastie bij kinderen met een te kort verhemelte. 

Deze behandeling duurt slechts uitzonderlijk langer dan 12 maanden.

Bij een gespleten lip kan uw kind misschien moeilijkheden ondervinden bij het drinken aan de borst. In dat geval kunt u uw kind de fles geven.

Bij een gespleten gehemelte kan er een beetje melk via de neus naar buiten komen wanneer uw baby drinkt. Dat is niet gevaarlijk. U zult snel de juiste houding vinden, zodat dit zo weinig mogelijk gebeurt. Geef het kind geen drinken terwijl het plat ligt en laat het tijdens de voeding regelmatig boeren, want het slikt meer lucht in dan andere kinderen. 

Gebruik een zachte speen met een ruime opening: spenen die al gebruikt zijn, verdienen de voorkeur boven nieuwe spenen. Het is belangrijk dat u weet dat uw kind gevoed zal worden zoals elk ander kind. Wegens het gespleten gehemelte heeft het geen speciaal dieet nodig. Het zal op dezelfde leeftijd als andere kinderen dikkere voeding en stukjes voeding krijgen.