Interstitiële pneumopathie

Ze worden gekenmerkt door een ontsteking en soms fibrose, die de zuurstofuitwisseling kunnen verstoren.

Bij kinderen vertonen deze aandoeningen specifieke kenmerken in vergelijking met volwassenen. Ze houden vaak verband met:
• genetische afwijkingen (met name afwijkingen die het longsurfactans betreffen);
• stoornissen in de longontwikkeling;
• infectieuze, omgevingsgebonden of auto-immuunoorzaken.

De symptomen kunnen al op jonge leeftijd optreden en variëren naargelang de ernst:
• aanhoudende ademnood;
• chronische hoest;
• verlaagd zuurstofgehalte in het bloed (hypoxemie);
• kortademigheid bij inspanning of tijdens het eten bij zuigelingen;
• uitgesproken vermoeidheid;
• groeiachterstand;
• soms trommelstokvingers (verbreding van de vingertoppen), een teken van chronische aantasting.

De diagnose berust op een gespecialiseerde en multidisciplinaire evaluatie, die het volgende omvat:
• een gedetailleerde analyse van de medische en familiale voorgeschiedenis;
• een grondig klinisch onderzoek;
• longbeeldvorming (hoge-resolutie-CT-scan van de thorax);
• longfunctietests;
• genetische analyses;
• soms een bronchoscopie of een longbiopsie.

Een vroegtijdige diagnose is essentieel om de behandeling af te stemmen en de evolutie van de aandoening te beperken.

In het Kinderziekenhuis berust de behandeling van diffuse en interstitiële pneumopathieën op een gespecialiseerde, geïndividualiseerde en multidisciplinaire aanpak, waarbij onder meer de teams voor pediatrische pneumologie, genetica, voeding en revalidatie betrokken zijn.

Een globale en gepersonaliseerde aanpak

Elk kind krijgt een follow-up die is afgestemd op zijn of haar klinisch profiel, met:
• regelmatige raadplegingen bij de pediatrische pneumologie;
• een functionele evaluatie van de ademhaling;
• opvolging van de groei en de voedingstoestand;
• coördinatie met andere specialisten naargelang de behoeften.

De voorgestelde behandelingen

Algemene maatregelen

• zuurstoftherapie bij hypoxemie, om het comfort te verbeteren en complicaties te beperken;
• voedingsondersteuning om de groei te bevorderen;
• respiratoire kinesitherapie indien nodig;
• vaccinaties (griep, pneumokokken, RSV) om infecties te voorkomen;
• therapeutische educatie om gezinnen te helpen de ziekte dagelijks te beheren.

Medicinale behandelingen

Naargelang de oorzaak en het verloop:
• corticosteroïden (eerstelijnsbehandeling bij bepaalde inflammatoire vormen);
• immunosuppressiva (azathioprine, mycofenolaat) om de ontsteking te beperken;
• antifibrotica (momenteel in onderzoek bij kinderen) om de progressie te vertragen;
• antibiotica in bepaalde gevallen om infecties te voorkomen.

Longtransplantatie

Bij de ernstigste vormen kan een longtransplantatie worden overwogen.
Een vroegtijdige evaluatie in een gespecialiseerd centrum maakt het mogelijk om, wanneer nodig, tijdig op deze optie te anticiperen.

Opvolging en onderzoek

Regelmatige opvolging is essentieel om:
• de behandelingen aan te passen;
• het verloop van de ziekte op te volgen;
• complicaties te voorkomen.

Het U.Z.B. neemt actief deel aan internationaal onderzoek, onder meer via het Europese register chILD-EU, en aan klinische studies die tot doel hebben nieuwe behandelingen te ontwikkelen die zijn aangepast aan kinderen.